免疫・アレルギー・膠原病

免疫・アレルギー・膠原病 毎日確認シート

疾患名を当てる問題は取れている。落ちるのは「その免疫が壊れると何が来るか」の逆引きと、疹の性状。 だからこのシートは §1の逆引き表と §5の疹の対比が本体。ここだけで今の穴は塞がる。

🔥 毎朝ここだけ音読（5つの地雷）

  1. 壊れた場所で来る菌が決まる。脾なし＝莢膜菌（肺炎球菌）／補体終末＝ナイセリアだけ／食細胞(CGD)＝カタラーゼ陽性菌＋アスペルギルス／細胞性＝PCP・カンジダ・BCG／液性＝莢膜菌の気道感染＋エンテロウイルス。
  2. 疹は「出るか固定か」で割る。出没性サーモンピンク（熱と同期）＝全身型JIA（ANA/RF陰性・フェリチン著増）／固定した蝶形紅斑（鼻唇溝を避ける）＝SLE（ANA高値・低補体・腎炎）。SLEでCRP著明高値なら感染を疑う。
  3. アドレナリンは"筋"に、"腿の外側"に、0.01mg/kg（最大0.5mg）。皮下注は不可。抗ヒスタミン・ステロイドは第一手ではない。寝かせて脚を上げる（急に立たせない）。
  4. 生ワクを止めるのは4つだけ＝免疫不全／大量ステロイド（PSL 2mg/kg・日 or 20mg/日を14日以上）／妊娠／成分アナフィラキシー既往。卵アレルギー・授乳中・家族に免疫不全者は禁忌でない。IVIG後は「禁忌」でなく延期（大量6か月・通常3か月）。
  5. CGD＝カタラーゼ"陽性"菌／予防はST合剤＋イトラコナゾール／BCG禁忌／根治はHSCTだけ。免疫グロブリンは正常〜高値（低下するのはXLA・CVID）。

1. 免疫不全 → 起因病原体 逆引き表 ★★最重点（ここが本日の失点源）

壊れた場所 来る病原体 代表疾患 決め手の検査
脾臓（無脾・摘脾・鎌状赤血球の機能的無脾） 莢膜菌（肺炎球菌が筆頭・Hib・髄膜炎菌） OPSI（脾摘後重症感染症） 末梢血Howell-Jolly小体
抗体（液性） 莢膜菌の気道感染（中耳炎・副鼻腔炎・肺炎）＋エンテロウイルス髄膜脳炎・ジアルジア XLA・CVID・IgGサブクラス欠損 IgG/A/M定量 → B細胞数(CD19)
補体 終末成分(C5-C9)・プロパジン ナイセリアだけ（髄膜炎菌・淋菌）を反復。他は元気 終末成分欠損・プロパジン欠損(XLR) CH50（＋AH50）
補体 C3 重症の化膿菌感染（肺炎球菌など）を反復 C3欠損 C3・CH50
補体 C1〜C4（早期成分） 感染よりSLE様の自己免疫（免疫複合体を処理できない） C1q/C2/C4欠損 C4・CH50
食細胞の殺菌能 カタラーゼ陽性菌（黄色ブドウ球菌・Serratia・Burkholderia cepacia・Nocardia）＋Aspergillus CGD DHRフローサイトメトリー
食細胞の接着・遊走 化膿菌（膿が出ない・白血球は著増） 白血球接着不全症(LAD) CD11/CD18・臍帯脱落遅延>3〜4週
細胞性（T細胞） PCP・カンジダ・CMV・播種性BCG・慢性下痢 SCID・22q11.2欠失・HIV・大量ステロイド リンパ球サブセット・胸腺陰影

2. 原発性免疫不全の一撃像 ★

疾患 発症時期 一撃像 治療
SCID 生後3か月〜 遷延下痢・口腔カンジダ・胸腺陰影なし・リンパ球減少（乳児で<2,500-3,000/μL） 免疫学的緊急症。隔離・ST合剤・IVIG・照射CMV陰性血・生ワク中止 → 早期HSCT（3〜4か月未満で予後最良）
XLA（Bruton） 生後6か月〜（移行IgG消失後） 扁桃・リンパ節を触れない・全Ig低下・B細胞<2%・T細胞正常 IVIG/SCIG定期補充＋抗菌薬
WAS 乳児期 難治性湿疹＋小型血小板の血小板減少＋易感染・XLR HSCT（摘脾は原則しない）。IgM低・IgA/IgE高
CGD 乳児期 深部膿瘍（肝・リンパ節）・カタラーゼ陽性菌・肉芽腫性大腸炎・XLR最多 ST合剤＋イトラコナゾール（±IFN-γ）・BCG禁忌・根治はHSCT
22q11.2欠失 新生児期 低Ca（けいれん）＋円錐動脈幹奇形＋胸腺低形成＋小顎 Ca補正・心手術。完全型は胸腺移植（SCIDのHSCTと取り違えない）
高IgE症候群(Job) 乳児期 冷膿瘍・特徴的顔貌・乳歯脱落遅延・肺嚢胞・IgE著増 抗菌薬予防（WASと「湿疹＋IgE高」で紛れる。血小板は正常）
補体終末成分欠損 学童〜 髄膜炎菌感染を反復、他は健康 髄膜炎菌/肺炎球菌/Hibワクチン＋家族検索
選択的IgA欠損症 — 最多の原発性免疫不全・大半が無症状 治療不要。輸血で抗IgA抗体によるアナフィラキシーに注意
CVID 学童〜成人 B細胞はあるがIg低下・自己免疫・肉芽腫・リンパ腫 IVIG補充

3. 補体（部位で臨床像が変わる）★

欠損部位 臨床像 検査
C1q・C2・C4 SLE様の自己免疫 C4↓・CH50↓
C3 重症の化膿菌感染反復 C3↓・CH50↓
C5〜C9（MAC）・プロパジン ナイセリア反復（他は健康） CH50が測定感度以下
C1インヒビター 感染ではなく遺伝性血管性浮腫(HAE) C4低値＋C1-INH抗原量/機能

4. アレルギー ★

4.1 アナフィラキシー（最頻出・易問で落とさない）

4.2 食物アレルギー（方針が転換した領域＝狙われる）

4.3 遺伝性血管性浮腫(HAE)

5. リウマチ・膠原病 ★★（毎日ドリル固定枠）

5.1 疹で割る（最重要の対）

全身型JIA SLE 若年性皮膚筋炎
疹 出没性サーモンピンク（熱と同期して出没） 固定性の蝶形紅斑（鼻唇溝を避ける・光線過敏） ヘリオトロープ疹・Gottron徴候
熱 弛張熱（1日1回スパイク） 持続する発熱 微熱
血球 白血球↑・血小板↑ 白血球↓・血小板↓・貧血 正常〜
抗体 ANA/RF陰性 ANA高値・抗ds-DNA・抗Sm 抗Jo-1・抗MDA5
補体 正常〜高値 低下（活動性） 正常
その他 フェリチン著増・肝脾腫・漿膜炎 腎炎（赤血球円柱）・CRPは上がりにくい CK上昇・近位筋力低下・石灰沈着

5.2 自己抗体マップ

抗体 疾患
抗ds-DNA SLE（特異・腎炎活動性と相関）
抗Sm SLE（特異度最高＝確定）
ANA 入口（感度高・特異度低）。少関節型JIAのぶどう膜炎リスクでもある
抗SS-A/SS-B シェーグレン、母体抗体→新生児ループス＝先天性完全房室ブロック
抗RNP 混合性結合組織病
抗Jo-1 多発性筋炎・抗合成酵素症候群
抗MDA5 皮膚筋炎＋急速進行性間質性肺炎
RF・抗CCP 関節リウマチ（SLEの診断に必須ではない）

5.3 その他の頻出

6. 予防接種と免疫（禁忌 vs 延期を混ぜない）★

生ワクチン禁忌＝4つだけ

  1. 免疫不全（SCID・XLA・CGD・WAS／白血病治療中・移植後・HIVでCD4低下）
  2. 大量ステロイド全身投与（プレドニゾロン換算 2mg/kg/日 or 20mg/日以上を14日以上）→ 中止後1か月以上あけて接種
  3. 妊娠中
  4. 当該ワクチン成分でのアナフィラキシー既往

禁忌にならないもの（誤肢の常連）

「延期」のルール

7. 2026-07-31 に落とした論点（翌朝の再出題キュー）

ID 落とし方 決め手
cgd X2でBCG禁忌を落とし「HSCTの適応はない」を誤選 カタラーゼ陽性／ST＋イトラコナゾール／BCG禁忌／治すのはHSCTだけ
complement-terminal-neisseria 髄膜炎菌2回目でIgGサブクラスを誤選 ナイセリアが2回来たらCH50
asplenia-opsi 脾摘後にPCPを誤選 脾臓は莢膜菌の掃除係
anaphylaxis-adrenaline-im 薬は正答・経路を皮下注と誤選 筋に、腿の外側に、0.01mg/kg
sjia-sle SLEの設問でsJIAの出没性疹を誤選（7/29は逆方向） 出没＝sJIA／固定＝SLE、SLEは低補体

⚠️ 「誤っているのはどれか」型で本日3件失点（高濃度酸素・ジギタリス中毒・乳児心不全）。 設問末尾に「誤/適切でない」を見たら、選択肢の横に○×を書いてから選ぶ。頭の中で反転させない。

総括（1文）

壊れた場所で菌が決まる（脾＝莢膜菌／補体終末＝ナイセリア／CGD＝カタラーゼ陽性＋アスペルギルス／細胞性＝PCP・BCG／液性＝気道の莢膜菌＋エンテロウイルス）。疹は出没＝sJIA・固定＝SLE（SLEは低補体、CRP高値なら感染）。アドレナリンは筋に腿の外側に0.01mg/kg。生ワク禁忌は免疫不全・大量ステロイド・妊娠・アナフィラキシー既往の4つだけ（卵・授乳・同居家族は禁忌でない）。