神経・筋 毎日確認シート

最優先分野。毎年5〜7問。難問は捨て、「発作は型分類→薬」「脳の急性は時間軸」「発達は非進行性の確認」「頭痛は赤旗除外」の4本で易＋標準を全部取るのが7割戦略。

🔥 毎朝ここだけ音読（4つの地雷）

1. Naチャネル遮断薬（CBZ・PHT・LTG単独）は、欠神・ミオクロニー・Dravetで発作を"増悪"させる。全般てんかんにカルバマゼピンを選ばない。Dravetは特に禁忌。
2. HSV脳炎は"疑った時点"でアシクロビル開始（60mg/kg/日×21日）。髄液PCRの結果を待つと予後が悪化する＝待つ選択肢は誤答。
3. 単純型熱性けいれんに画像・脳波・髄液はルーチン不要。複雑型の3要素＝15分超／24時間内反復／焦点性（1つでも該当で複雑型）。
4. 運動中・水泳中の失神、突然死の家族歴 → 心原性（QT延長・肥大型心筋症）を必ず除外。血管迷走神経性として経過観察は誤答。

1. 熱性けいれん ★毎年

• 定義：6〜60ヶ月・発熱(≥38℃)に伴う発作で、中枢感染・代謝異常・てんかん既往がないもの。有病率7〜11%、初回後再発30〜35%。
• 単純型 vs 複雑型（複雑型は3要素の1つでも該当）

→ 将来のてんかん発症：単純型1〜2%・複雑型4〜15%。

• 検査（GL2023）：単純型は髄液/画像/脳波不要。生後6〜12ヶ月でHib・肺炎球菌ワクチン歴不明 or 髄膜刺激徴候 or 意識障害持続 → 髄液を考慮。焦点性・Todd麻痺持続・異常所見 → 頭部画像。
• 治療：5分超でジアゼパム坐剤/ミダゾラム鼻腔・口腔 → 重積へ移行。予防内服はルーチン不要。解熱薬に予防効果なし（苦痛軽減のみ）。

2. てんかん 発作型別の第一選択と禁忌 ★最重要・毎年

• 操作的定義(ILAE2014)：24時間以上あけた非誘発性発作2回／1回でも10年再発率60%以上／症候群診断。
• 発作型分類(ILAE2017)：焦点起始（意識保持/減損・運動/非運動・両側強直間代へ進展）／全般起始（強直間代・強直・ミオクロニー・欠神・脱力）／起始不明。

3. てんかん症候群 一撃像

4. てんかん重積 アルゴリズム（時間軸で暗記）

• 定義：全般強直間代が5分以上持続、または意識回復なく反復。
• 0〜5分：気道確保・静脈路・血糖確認。
• 5〜20分（第一段階）：ベンゾ＝ミダゾラム静注0.1〜0.3mg/kg／ロラゼパム／ジアゼパム。
• 20〜40分（第二段階）：ホスフェニトイン・レベチラセタム・フェノバルビタール。
• 40分超（第三段階）：麻酔薬（ミダゾラム持続・チオペンタール・プロポフォール）＋PICU。

5. 急性脳症 型分類（GL2016）★頻出

6. 中枢神経感染症

細菌性髄膜炎（年齢別の起炎菌と初期抗菌薬）

• デキサメタゾン：抗菌薬初回投与前 or 同時に開始（Hibで聴覚障害軽減エビデンス）。
• 髄液：細菌性＝細胞数**>1000**(好中球優位)・糖比**<0.4**・タンパク**>100**・乳酸**>4**／ウイルス性＝リンパ球優位・糖正常／結核性＝リンパ球優位・糖低下・タンパク著明上昇。

ウイルス性脳炎

• HSV脳炎(HSV-1)：側頭葉限局性病変・脳波PLEDs・髄液HSV-PCR。疑い時点でアシクロビル60mg/kg/日×21日（🔥地雷2）。
• 日本脳炎：ブタ→コガタアカイエカ、基底核・視床病変、定期接種。
• EV71脳幹脳炎：手足口病流行期、呼吸循環虚脱。

7. 脳性麻痺 病型↔︎病変

• 定義：受胎〜生後4週の非進行性脳病変による運動・姿勢障害。退行があればCPでなく代謝/変性疾患を疑う。

• 重症度＝GMFCS I〜V。合併＝てんかん30〜50%・知的障害50%・視覚/難聴・嚥下障害・股関節脱臼。
• 早期発見：マイルストーン遅延（独歩18ヶ月未完 等）・原始反射残存（Moro/ATNR 6ヶ月超）・頭囲異常・fisting持続。

8. 発達マイルストーンと Red flags

• Red flag（精査）：3ヶ月で首すわらず／4ヶ月で笑わない／9ヶ月で座れない／18ヶ月で歩かない・有意味語ゼロ／24ヶ月2語文なし／発達の退行・左右差。
• 筋緊張低下(floppy)の鑑別：SMA・先天性筋ジス・Prader-Willi・甲状腺機能低下。

9. 筋疾患

• DMD：X連鎖劣性・男児、2〜5歳発症、Gowers徴候・腓腹筋仮性肥大・動揺性歩行、CK著明上昇(1万〜)。診断＝血清CK→遺伝子検査（筋生検先行は非推奨）。治療＝ステロイドで歩行延長、エクソンスキッピング（ビルトラルセン=53番/エテプリルセン=51番）。10代からACE阻害薬・夜間NPPV。
• Becker型：同遺伝子・部分機能残存、発症遅く緩徐。
• 福山型先天性筋ジス：日本に多い・FKTN、精神運動発達遅滞＋脳奇形（多小脳回/鵞石状皮質）＋眼異常。
• SMA：SMN1欠失・AR。I型(Werdnig-Hoffmann)＝6ヶ月までに発症・座位獲得不可。治療＝ヌシネルセン・オナセムノゲン・リスジプラム。
• 重症筋無力症：小児は眼筋型多い、眼瞼下垂/複視・易疲労性、反復刺激で漸減反応。治療＝抗コリンエステラーゼ・ステロイド・胸腺摘出。

10. 頭痛

• 二次性のRed flag（SNOOP10）：発熱/体重減少・神経徴候・thunderclap・年齢不相応・パターン変化・臥位/早朝増悪（頭蓋内圧亢進）・Valsalvaで誘発・乳頭浮腫・進行性。
• 頭蓋内圧亢進の4徴：早朝頭痛・噴出性嘔吐・乳頭浮腫・外転神経麻痺 → 画像精査。

11. 失神 vs けいれん（🔥地雷4）

⚠️ 運動時/水泳中の失神・突然死家族歴 → QT延長症候群・肥大型心筋症・WPWを必ず除外（心電図）。

12. 抗てんかん薬の副作用（選択肢の裏取り）